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血管性血友病:了解血液中“脆弱”的秘密

如果你听到“血友病”这个词,脑海里浮现的可能是受伤后止血困难的画面。但你知道吗,还有一种叫做“血管性血友病”的特殊疾病,它与传统的血友病有着截然不同的特点。今天,我们就来聊聊这个血液中的“小秘密”。
血管性血友病:了解血液中“脆弱”的秘密

什么是血管性血友病?

血管性血友病是一种罕见的遗传性疾病,它会导致血液中的血小板功能异常。血小板是血液中负责凝血的小细胞,当我们受伤时,它们会聚集在一起形成血栓,阻止出血。

在血管性血友病患者中,血小板虽然数量正常,但它们无法正常发挥凝血作用。这是因为血管性血友病患者体内缺乏一种叫做“血管性血友病因子”(vWF)的蛋白质。vWF是血小板附着到受伤部位所必需的,没有它,血小板就无法形成有效的血栓。

血管性血友病的症状

血管性血友病患者通常会有以下症状:

  • 容易出现青紫和瘀伤
  • 牙龈和鼻子经常出血
  • 月经量过多
  • 手术后出血时间延长
  • 严重的血管性血友病患者甚至可能出现关节和肌肉出血,这会导致疼痛和肿胀。

    治疗血管性血友病

    血管性血友病无法治愈,但可以通过治疗来控制症状。治疗方法包括:

  • 输注vWF浓缩物:补充患者体内缺乏的vWF,帮助血小板形成血栓。
  • 使用止血药物:减少出血量。
  • 预防措施:避免接触容易导致出血的活动,如碰撞或剧烈运动。
  • 血管性血友病的趣闻

  • 血管性血友病也被称为“威勒布兰德病”,以1926年首次描述该疾病的芬兰医生埃里克·威勒布兰德的名字命名。
  • 血管性血友病的发病率约为1:100,000。
  • 有趣的是,血管性血友病患者的唾液中vWF含量特别高。
  • 标签:血管性血友病,血小板,vWF,出血,治疗

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